患者李女士今年七十多岁，1年前曾因声音嘶哑，双手无力在新密市某医院住院治疗，诊断为“脑梗死、颈椎病”，出院后症状未恢复，且逐渐加重，双上肢笨拙，不能从事精细家务劳动。半年前患者出现吞咽困难，为进一步治疗入住新密市第一人民医院神经内科二病区。

开阔思维，反复查证

入院时查体：全身消瘦；舌肌萎缩，可见舌肌震颤；吞咽障碍，双侧咽反射灵敏；双侧三角肌、冈上肌、小圆肌、大圆肌、肩甲下肌、胸锁乳突肌萎缩，双手指间肌萎缩，双侧股四头肌萎缩；四肢肌张力正常，双上肢近端肌力5-级，双手握力5-级，双下肢近端肌力5-级，双下肢远端肌力5-级；双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射活跃，双下肢膝反射、跟腱反射活跃；双上肢肱二头肌、双下肢股四头肌肌束震颤；无偏身痛觉减退，共济运动检查双侧对称；双侧巴氏征阴性。

神经内科二病区高阳阳主任带领全科室医师进行全面细致的神经系统查体、仔细问诊，并组织疑难病例讨论，结合患者上、下运动神经元同时受累，最终考虑运动神经元病（MND，又称肌萎缩侧索硬化，俗称为渐冻人症，是一个渐进和致命的神经退行性疾病）。

上级医院行肌电图检查结果回示：神经源性损害肌电改变(累及上、下肢肌、T10椎旁肌及胸锁乳突肌)，MND可考虑。检查结果与神经内科二病区组织讨论诊断意见相吻合，治疗上给予依达拉奉对症支持治疗。

去伪存真，拨云见日

运动神经元病在全世界发病率为1/10万-2/10万，属于罕见疾病，一般中年发病，男性多于女性，病程缓慢，早期症状不明显，病因不明，诊断困难，迄今无法治愈。临床表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤、吞咽困难、腱反射活跃，一般不影响感觉及括约肌功能。患者会逐渐丧失劳动能力，出现生活不能自理，严重者甚至影响吞咽及呼吸，大部分病人最终因肺部感染致死。

神经内科二病区该“渐冻症”患者病症的确诊，让我们认识到临床治疗中不能只局限于常见的脑血管病及颈椎病，还要考虑到神经系统变性疾病及其他疾病，诊断思维要开阔，理论及临床知识要丰富。如遇诊断不确切、病因不明确等困难，要借助大量的医学文献参考，最终还要结合认真细致的查体和详细的病史，深入思考，反复查证，最终去伪存真，拨云见日。

周世然主治医师定期回访，积极提醒：运动神经元病患者的治疗中，家庭护理是关键。家属要对患者加强营养，进行营养支持，进食肉蛋奶等高蛋白食品。日常饮食应以流食为主，可借助勺子、吸管等进食，避免呛咳。对于卧床病人，加强翻身拍背，避免褥疮及坠积性肺炎发生；后期长期随访病人，准确制定适合患者的护理方案。